脊索瘤起源于胚胎残留的脊索组织，在胚胎期间，脊索上端分布于颅底的蝶骨和枕骨，部分达到颅内面，并与蝶鞍上方的硬脑膜相衔接，在枕骨部分可达该骨之下面（即舌咽面），一部分亦可位于颅底骨和咽壁之间。脊索的下端分布于骶尾部的中央及中央旁等部位。因此脊索瘤好发于这些部位，尤以颅底蝶枕部和骶尾部为最多见，脊柱型者次之。
颅底脊索瘤或者斜坡脊索瘤归属于脑神经外科疾病范畴，它在组织学上属于低度恶性骨源性肿瘤，具有以下恶性特征：位置深在，容易侵犯颅脑及重要神经血管；浸润性生长，多数无明显包膜；偶可发生转移；不易彻底切除，术后容易复发。
在医学上，脊髓瘤根据病理可以分为以下几种类型：
1、普通型脊索瘤
普通型脊髓瘤也称典型型，最为多见，占总发病数的80%～85%。瘤内无软骨或其他间充质成分。发病年龄群多见于40～50岁，低于20岁的患者比较少见，且不分性别。
在病理上有几种生长方式，其中片状生长是其特征，由黏液基质和空泡状上皮细胞组成。细胞角蛋白和上皮膜抗原的免疫染色阳性，电镜能看到核粒。上面的特征有助于区分本病与软骨肉瘤，后者免疫染色阴性，电镜没有核粒。
2、间质型脊索瘤
间质型脊髓瘤也叫非典型型，占脊索瘤发病数的10%，含恶性间充质成分和普通型成分。镜下表现为黏液含量显著减少、肿瘤增殖活跃并可见到核分裂象。少数肿瘤可经血流转移和蛛网膜下腔种植性播散。该类型可继发于普通型放疗后或恶变，经常在诊断后6到12个月死亡。
3、软骨样脊索瘤
该脊髓瘤占发病数的5%～15%。它的镜下特点除了上面的典型外，还含有多少不等的透明软骨样区域。有些专家在电镜观察后将其归类为低度恶性的软骨肉瘤，不过在大量的免疫组化研究后，却发现软骨样脊索瘤的上皮性标记抗原呈阳性反应。这种类型的发病年龄段比较年轻化，曾经认为其预后普遍较普通型好，不过现在普遍认为两者预后相差不大。
