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唐都医院神经外科:脊索瘤患者诊疗常见疑问

2018-08-10网络整理阅读:107评论:

脊索瘤起源于胚胎残留的脊索组织,在胚胎期间,脊索上端分布于颅底的蝶骨和枕骨,部分达到颅内面,并与蝶鞍上方的硬脑膜相衔接,在枕骨部分可达该骨之下面(即舌咽面),一部分亦可位于颅底骨和咽壁之间。脊索的下端分布于骶尾部的中央及中央旁等部位。因此脊索瘤好发于这些部位,尤以颅底蝶枕部和骶尾部为最多见,脊柱型者次之。

颅底脊索瘤或者斜坡脊索瘤归属于脑神经外科疾病范畴,它在组织学上属于低度恶性骨源性肿瘤,具有以下恶性特征:位置深在,容易侵犯颅脑及重要神经血管;浸润性生长,多数无明显包膜;偶可发生转移;不易彻底切除,术后容易复发。

唐都医院神经外科:脊索瘤患者诊疗常见疑问

在医学上,脊髓瘤根据病理可以分为以下几种类型:

1、普通型脊索瘤

普通型脊髓瘤也称典型型,最为多见,占总发病数的80%~85%。瘤内无软骨或其他间充质成分。发病年龄群多见于40~50岁,低于20岁的患者比较少见,且不分性别。

在病理上有几种生长方式,其中片状生长是其特征,由黏液基质和空泡状上皮细胞组成。细胞角蛋白和上皮膜抗原的免疫染色阳性,电镜能看到核粒。上面的特征有助于区分本病与软骨肉瘤,后者免疫染色阴性,电镜没有核粒。

2、间质型脊索瘤

间质型脊髓瘤也叫非典型型,占脊索瘤发病数的10%,含恶性间充质成分和普通型成分。镜下表现为黏液含量显著减少、肿瘤增殖活跃并可见到核分裂象。少数肿瘤可经血流转移和蛛网膜下腔种植性播散。该类型可继发于普通型放疗后或恶变,经常在诊断后6到12个月死亡。

3、软骨样脊索瘤

该脊髓瘤占发病数的5%~15%。它的镜下特点除了上面的典型外,还含有多少不等的透明软骨样区域。有些专家在电镜观察后将其归类为低度恶性的软骨肉瘤,不过在大量的免疫组化研究后,却发现软骨样脊索瘤的上皮性标记抗原呈阳性反应。这种类型的发病年龄段比较年轻化,曾经认为其预后普遍较普通型好,不过现在普遍认为两者预后相差不大。

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