寻常型间质性肺炎（Usual Interstitial Pueumonia,UIP）是与IPF（特发性间质纤维化）最相关的病变类型。IPF是一种原因不明的慢性纤维化病变，而且是最常见的特发性间质性肺炎，占所有病例的50~60%.虽然IPF占UIP患者的大多数，但UIP病变也可与药物或粉尘暴露，慢性过敏性肺炎，胶原血管疾病，石棉暴露等相关。因此，在诊断UIP为特发性类型时，需首先排除上述基础疾病为原因所致的UIP，并以临床病理诊断为准。
临床表现
大多数IPF患者在诊断时年龄都超过50岁。临床症状通常是渐进性的，表现为渐进性气促，干咳，呼吸困难。其中男性患者更常见。在吸烟者中又更为常见；因此，吸烟似乎是罹患IPF的一项危险因素。临床过程逐渐恶化。不同于其他类型间质性肺炎，皮质类固醇治疗IPF无效，因此该病预后更差。从确诊时开始，该病的平均生存时间约为2.5~3.5年。最常见的死亡原因是弥漫性间质纤维化导致的呼吸衰竭和肺心病。与之相比较，很多研究显示继发性UIP，如并发于胶原血管疾病患者，预后较特发性UIP患者更佳。
组织学改变
UIP的组织学特征表现为间质性炎症，成纤维细胞灶，纤维化，及蜂窝改变等多种病变并存，在同一个活检组织标本中，上述各种改变中又夹杂着正常肺组织。这种短暂的病变多样性是UIP的特征，反映纤维化的不同阶段，包括旧的和活动的病灶。肺外周和基底部是受累最严重的区域。UIP主要是一种纤维化过程，因此可以呈现轻到中度的间质性炎症改变，包括淋巴细胞，浆细胞，组织细胞及增生的2型肺泡壁细胞。
与其他间质性肺炎不同，特发性UIP常可依靠高分辨CT特征作为诊断基础。如果影像学发现与临床表现相符，则不需要活检。当然，对UIP作出准确的组织学诊断依然需要肺活检，尤其临床表现和影像学征象都不典型时。活检的取样部位应多于一个肺叶，特别是因为同一肺内可能有不同亚型的间质性肺炎同时存在。如果活检标本提示UIP与其他间质性肺炎如NSIP同时存在，则默认的病理诊断为UIP，因为其预后与UIP更相似。
影像学表现
UIP的CT表现是多种多样的，纤维化肺区域与正常肺区域混杂。UIP的CT特征包括网格状影，蜂窝肺，及牵拉性支气管扩张，病变主要位于基底部及外周带，伴有下肺容积减少(图1A 和1B)。如特发性UIP患者为吸烟者，则肺容积减少相比于继发于并存肺气肿的患者，，要比估计的轻。UIP另一个常见表现为肺纤维化导致的肺结构变形。在大多数UIP患者，蜂窝肺是最突出的表现(图2A 和2B)。蜂窝囊大小从2~20mm不等，并通常随病程进展而缓慢增大。通常不存在实变和结节。
图1A
图1B
