亨廷顿舞蹈症(Huntington’s disease, HD)是一种罕见的进展性神经系统变性疾病，又称慢性进行性舞蹈病、大舞蹈病，临床主要表现为痴呆和舞蹈样动作。
HD患者一般在中年发病，多出现运动、认知和精神方面的症状，以舞蹈样动作症状为主。60岁以上发病者以意向性震颤为主。较少出现少年型患者，年轻发病者的症状较重，以肌强直为主。
这种疾病的临床症状复杂多变，患者病情呈进行性恶化，通常在发病 15-20 年后死亡。该疾病的发病较为隐匿，疾病发展缓慢，尚无对症治疗方案也没有成熟疗法可以阻断疾病进展。
目前，全球科学家都在为攻克HD而努力着，希望能尽早找到治愈这一疾病的有效疗法。
多数情况下，HD这类神经系统疾病的一个特征是大脑中的神经细胞逐渐死亡。不过，这些细胞的死亡并不是瞬间发生，它们首先会开始彼此分离。
近日，发表在《美国国家科学院》院刊上的一项研究表示，匹兹堡大学医学院的研究人员利用动物模型和实验室培养的神经细胞，，提出了一种名为“神经麻痹”(neuritosis)的新机制，由此分析出HD和其他神经退行性疾病中的神经元萎缩情况，为这类疾病的治疗找到了新靶点。
该研究团队成员、皮特医学院神经外科和神经生物学教授罗伯特·弗里德兰德表示，细胞核是细胞的“中心工厂”，神经元的投射非常长，离细胞核越远就越难以修复和补充细胞结构，这使得神经末端更容易受到哪怕是非常微小的压力影响。
神经衰弱是一种至今尚不明确具体机制的症状，它可能在正常大脑的发育、衰老和患上神经退行性疾病上扮演着非常重要的角色。
弗里德兰德实验室之前的研究显示，HD相关蛋白亨廷顿蛋白的突变，会干扰神经麻痹症中分解的同一条蛋白质供应链。
由此，研究人员开始怀疑神经衰弱是否在神经退行性疾病中起作用。
为了验证他们的怀疑，弗里德兰德的团队在试验中使用了携带人类狩猎蛋白突变体的转基因老鼠。
研究人员发现，当处于神经突末端的线粒体内的蛋白质被破坏时，新蛋白质不会像在细胞核附近的线粒体那样迅速地取代它们。
这使得它们的功效降低，从而激活了被称为caspases的酶，最终导致神经突萎缩。研究团队把这种神经细胞坏死的情况称为细胞凋亡的一种变异。
根据研究报告，罗伯特·弗里德兰德认为，神经纤维化很可能是神经细胞正常发生的后果，它并不会导致细胞死亡。
但在神经退行性疾病中，对已经脆弱的神经末梢施加更高的压力，可能会把神经纤维化推向边缘，导致细胞死亡。
这意味着，如果科学家们能找到一种保持神经末梢线粒体健康的方法，就可能为治疗包括HD在内的神经退行性疾病来带新的治愈可能性。
